.jpg)
心血管外科治疗一例罕见主动脉复杂病变
近日，心血管外科收治一例罕见主动脉弓部解剖形态异常的Kommerell憩室胸主动脉瘤合并急性主动脉夹层形成患者，在多学科配合下，使用覆膜支架隔绝夹层动脉瘤联合弓部分支血管烟囱支架重建及内漏分支血管的可解脱弹簧圈栓塞技术，成功改善患者临床症状，最终达到矫正异常发育的主动脉及预防动脉瘤破裂风险的理想效果。
来自邻省的患者张先生近期曾经有一过性的突发胸痛，缓解后未特别注意，但逐渐出现上肢及颜面肿胀，间断咳嗽及等不适症状，在外院进行常规胸部CT后诊断为轻度肺气肿，服药治疗无好转，在儿子的坚持下又到我院呼吸科就诊，接诊的王春亚医生阅读CT后敏锐的发现了患者主动脉异常征象，并非简单的肺部炎性病变，立即联系心血管外科相里伟医生共同会诊病情，讨论后一致认为患者的主要病因在于主动脉病变，随即将张先生转至大明宫院区进一步住院诊治。
入院后相里伟医生立刻安排张先生行急诊主动脉CTA的检查，影像科师莉芳医生仔细读片后在第一时间给出了明确的诊断。原来张先生属于一种少见的主动脉弓发育异常人群，根据CTA显示：异常的右位主动脉弓，自主动脉窦至弓部依次发出左颈总动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉，弓部远端降主动脉移行处发出迷走左锁骨下动脉，其根部扩张形成Kommerell憩室，最大直径约4.5cm，在憩室内及降主动脉起始段发现内膜破口，形成夹层动脉瘤，最大管腔约9.8cm，扩张扭曲的主动脉如同一条张牙舞爪的恶龙盘踞在胸腔内，不但压迫着上腔静脉和气管等周围解剖结构引起症状，更严重的是瘤体巨大随时有致命的破裂风险。
鉴于张先生的病变复杂，病情严峻，心血管外科裴斐主任同患者家属多次沟通交流，考虑到患者主动脉手术解剖难度极大，本身合并高血压及慢阻肺等基础疾病，如果行常规的全麻体外循环支持下深低温主动脉弓手术风险显著升高。最终决定选择手术风险相对低但技术挑战性更强的腔内血管介入手术治疗。术前准备工作不仅需要准确测量从升主动脉起始段到正常降主动脉包括各个主要分支血管的起源、走形、直径以及间距等诸多数据，而且还要对脑循环血供准确评估。特别是由于病变的迷走左锁骨下动脉需要处理，相里伟医生专门联系有丰富脑血管介入经验的神经内科王虎清医生共同讨论，对于可能的脑缺血风险进行了谨慎评估和妥善准备。经过多方努力，一个设计合理准备充足尽可能降低手术风险的方案最终确定。
5月27日，在裴斐主任的指导下，相里伟医生为主要术者，刘小军医生和张忆雯医生为助手，局麻经皮穿刺下，按照预定的手术方案，先行主动脉造影明确诊断及测量数据无误后，右侧锁骨下动脉预留Viabahn覆膜支架，左侧迷走锁骨下动脉预留栓塞导管。选择柔韧度顺应性良好的锥形大动脉覆膜支架准确定位后完全覆盖病变血管，同时释放预留的支架重建右侧优势锁骨下动脉保证脑循环；随后通过预留导管将Interlock可解脱带纤毛弹簧圈准确送至左锁骨下动脉近端栓塞消除内漏至瘤腔的血流。最终造影见瘤腔完全被隔绝消失，弓上分支血管血流通畅，患者意识清楚术中全程无不适感。术后12小时患者已经能够基本正常下床活动，完全未出现胸痛、头晕、手麻等可能的并发症。
术后三天，张先生的上肢及颜面肿胀症状明显得到改善，自我感觉如释重负。陪同他住院手术的儿子也消除了入院时惴惴不安的情绪，如锁的愁眉重新舒展自如。复查CTA显示支架形态良好，主动脉已经恢复正常形态，Kommerell憩室消失，定时炸弹般的动脉瘤腔已经血栓化，破裂的风险彻底解除，周围受压的组织结构逐渐恢复。两周的住院和3小时的手术换得了张先生的心身健康，端午节前已然顺利出院。
右位主动脉弓是一种少见的先天性主动脉弓变异，发病率不到千分之一，65%的同时合并Kommerell憩室，长期发展可能会压迫气管、食管和周围组织引起相应症状，严重者如本例患者会引起主动脉夹层甚至破裂危及生命。临床经验欠缺有可能误诊或漏诊，确诊后需要早期手术治疗，传统开胸手术创伤大，腔内介入技术综合要求较高，国内报道少见均为个案。本例手术的成功开展一方面体现了我院从诊断到治疗多学科的综合实力，也显示了心血管外科在血管介入方面的实战水平。
